Этиология кератоконуса до настоящего времени неизвестна. В литературе приводят эндокринную, наследственную, обменную, иммунологическую, иммуногенетическую, аллергическую, экологическую и даже вирусную теории возникновения кератоконуса, а большинство исследователей склоняется к многофакторной теории, учитывающей все перечисленные.

Основанием для эндокринной гипотезы происхождения кератоконуса послужили выявленные при кератоконусе различные дисфункции желез внутренней секреции: гипотиреодизм, гипертиреодизм, патология тимуса, пониженное выделение 17-кетостероидов, нарушений функий гипофизарно-диэнцефальной системы и адипозо-генитальная недостаточность. В настоящее время эндокринной патологии при кератоконусе отводится более скромная роль. Так Lagua считает эти нарушения неблагоприятным фактором, который может повысить вероятность проявления болезни.

Наибольшее признание получила наследственная или генетическая теория этиологии кератоконуса. Этому способствовало частое сочетание кератоконуса с наследственными заболеваниями и синдромами человека, а также случаи семейного заболевания кератоконуса. В литературе описаны сочетания кератоконуса со следующей наследственной патологией: амавроз Лебера, синдромом Крузона, голубых склер, болезнью Элерса-Данлоса, пролапсом митрального клапана, болезнью Дауна, синдромом Морфана, аллергическими заболеваниями, пигментной дегенерацией сетчатки, гранулярной дистрофией роговицы, а также гемофилией А. Ihalainen A указывает, что 67% обследованных им пациентов с кератоконусом имели ту или иную патологию соединительной ткани.

В США создана и активно работает научная программа по изучению генетики кератоконуса “Keratoconus Genetics Research Project”, возглавляемая профессором YS Rabinowitz. Результатом этой работы стало выявление наиболее характерных типов наследования кератоконуса. Так, по мнению авторов, наиболее часто кератоконус наследуется по аутосомно-доминантному типу, реже — по аутосомно-рецессивному, в некоторых случаях находили сцепленный с полом тип наследования. К такому же выводу пришли и другие исследователи. Главной целью исследователей является раскодировка, выявление гена, ответственного за развитие кератоконуса. Авторам уже удалось определить локус генов, отвественных за развитие некоторых дистрофий роговицы, таких как -грануллярная, дистрофия Авелино и Рейз-Баклера. В настоящее время главным «кандидатом» в гены, ответственные за развитием кератоконуса, они считают COL6A1cDNA, который кодирует продукцию коллагена IV типа.

Патогенез кератоконуса также недостаточно изучен. Согласно последним исследованиям в основе развития дистрофического процесса лежит следующая каскадная реакция: постоянное повреждение эпителия (возникающее за счет ношения контактных линз и(или) постоянного чесания глаз век из-за зуда, вызываемого аллергическими дерматитами, блефаритами и конъюнктивитами) — хронический апоптоз кератоцитов — повышение уровня лизосомальных ферментов, ингибиторов протеиназы- разрушение коллагена, дистрофические, дегенеративные процессы в эпителии. Факт активации лизосомальных ферментов был доказан еще в в работах З.Д. Титаренко.

Обсуждается также возможная роль интерлейкина -1 в патогенезе кератоконуса. Так, по предположению Bron AJ, повышенная экспрессия рецепторов интерлейкина-1 приводит к снижению синтетической активности кератоцитов, в результате чего замедляются репаративные процессы в строме роговицы, что, в свою очередь приводит к ее истончению. Becker J et al считает, что интерлейкин-6 также участвует в патогенезе кератоконуса.

Существует мнение, в патогенезе кератоконуса важную роль играют ферментативные дефекты в кератоцитах, нарушение коллагенообразования, уменьшение межуточной субстанции, нарушение глутатионовой антиоксидантной системы, не исключен аутоиммунный генез. По мнению некоторых авторов, кератоконус связан с атопическими состояниями организма (астма, экзема, сенная лихорадка и др). Такие клинические проявления сопровождаются иммунологическими изменениями. В литературе имеется достаточно много исследований, посвященных иммунологической и иммуногенетической теории этиологии и патогенеза кератоконуса. Так, Е.Н. Горскова в своей работе произвела иммуногенетический анализ антигенов и гаплотипов HLA I класса. Были установлены ассоциации антигенов и гаплотипов HLA с кератоконусом, отсутствующие в здоровой популяции населения, что свидетельствует о наличии генетически детерминированного антигенно-биохимического полиморфизма при дистрофическом поражении роговицы. Кроме того, были выявлены нарушения иммунного гомеостаза на клеточном уровне: наблюдалось повышение абсолютного числа CD4, CD8, CD7, увеличение уровня IgM, C3, C4 компонентов комплимента, ЦИК и содержания HCT-позитивных клеток со снижением CD22 лимфоцитов, количества IgA и общей активности комплимента. Е.В. Ивановская, проследив состояние клеточного и гуморального иммунитета у 148 пациентов с кератоконусом, отметила, что по мере прогрессирования заболевания, усиливается дефектность состояния Т-супрессивного иммунологического контроля, нарастает гипер-иммуноглобулинемия, происходит срыв аутотолерантности к антигенам роговицы. Г.Г. Зиангирова с соавторами, проведя морфологическое изучение биоптатов конъюнктивы при кератоконусе, обнаружила выраженную инфильтрацию конъюнктивы лимфоцитами, моноцитами, макрофагами, плазматическими клетками; значительно было повышена концентрация тучных клеток. Все перечисленные признаки были характерны для острого иммунного воспаления, что позволило автору сделать вывод, что в патогенезе кератоконуса значительную роль играют процессы иммунного воспаления, протекающие в конъюнктиве. Таким образом, все перечисленные авторы выявили содружественные нарушения биохимического и иммунного гомеостаза при кератоконусе на системном и локальном уровне, что свидетельствует об участии иммунной системы в патогенезе кератоконуса.

В.Н. Кушнир, обнаружил неожиданно высокий процент HBV-инфицированных лиц среди больных кератоконусом (83,3%), что положило основание для обсуждения вирусной гипотезы возникновения кератоконуса. В заключении следует отметить, что наличие столь разнообразных теорий происхождения кератоконуса указывает на нерешенность данной проблемы.

Для облегчения понимания последовательности происходящих при кератоконусе патологических изменений, а также их связи с факторами патогенеза и клиническими проявлениями, далее предлагается схема.

Извините, обсуждение на данный момент закрыто.