Кератоконус

1. Что такое кератоконус?

КераТОКОНуе - невоспалительное эктатическое заболевание роговины, приводящее к различным нарушениям зрения. Роговица становится более выпуклой и истонченной, что вы зывает миопию и неправильный астигматизм. На далеко зашедших стадиях роговина принимает конусовидную форму, откуда и происходит термин кератоконус. Состояние обычно является двусторонним, хотя часто и асимметричным.

2. У кого возникает кератоконус?

Частоту кератоконуса оценить сложно, так как эту патологию нередко не распознаю!. особенно на ранних стадиях. По данным литературы его частота составляет 400-600 случаев на IOO0OO. Половых различий в заболеваемости не наблюдается. Некоторые исследования показали большую предрасположенность женщин, тогда как в других говорится о прямо противоположном соотношении. Расовой предрасположенности также не выявлено.

3. Каковы причины кератоконуса?

Причины кератоконуса неизвестны. В роговицах, пораженных кератокоиусом, описано множество биохимических изменений, включая пониженное содержание коллагена, снижение концентрации или неправильное строение молекул кератин-сульфата, уменьшение общего содержания белка и повышение небелкового материала, а также увеличение коллагено-литической и желатинолитической активности, связанное с недостаточностью ингибиторов металлопротеиназ. ВрВДе исследований показано, что нарушения ферментов и ингибиторов протеиназ наиболее выражены в эпителиальном слое роговицы, что указывает на то, что основной дефект при кератокоиусе может быть локализован в самом эпителии или в месте его взаимодействия со стромой. Недавние результаты также указывают на то. что нарушения обмена свободных радикалов и супероксидов в роговицах при кератокоиусе приводят к образованию деструктивных альдегидов и/или иероксинитритов. Растирание глаз также считается причиной кератоконуса. При тщательном расспросе пациенты с кератокоиусом нередко сообщают о том, что часто терли глаза.

4. Существует ли связь между кератокоиусом и ношением контактных линз?

Взаимосвязь между ношением контактных линз и формированием кератоконуса является спорной. Некоторые данные подтверждают предположение, что длительное ношение линз, в особенности жестких, может привести к кератоконусу. Такие пациенты, как правило. старше и имеют более плоскую роговицу, чем обычные больные с кератокоиусом. Кроме того, так называемые конусы, связанные с ношением контактных линз, обычно расположены более центрально, чем при кератокоиусе. когда они смещены книзу.

При этом синдроме, известном как деформация, обусловленная контактными линзами. ношение линз вызывает неправильный астигматизм без признаков кератоконуса, ВИДИМЫЙ при осмотре на шелевой лампе. Отмена линз на несколько недель или месяцев устраняет астигматизм и позволяет роговице принять свою нормальную форму, тогда как при кератокоиусе. вызванном ношением линз, изменения необратимы и не разрешаются, когда ношение лип j прекращается.

Некоторые специалисты по подбору контактных линз полагают, что контактные линзы могут применяться для уплощения роговицы или, но крайней мере, замедления дальнейшей ее деформации Однако я полагаю, что уплощение роговицы у пациентов с кератокоиусом носит лишь временный характер и что после снятия линз роговица вернется к исходной форме.

5. Является ли кератоконус наследственным состоянием?

Роль наследственных факторов в генезе кератоконуса достоверно не установлена. Большинство случаев возникает спорадически, без осложненного семейного анамнеза. Однако описаны несколько случаев кератоконуса. который передавался по наследству. В одном из исследований, в котором для диагностики клинически незначимого кератоконуса применяли кератотопографию. была доказана передача кератоконуса в 7 из 12 семей (58,3%) пациентов. уже имевших кератоконус. но без отягощенного анамнеза заболеваний роговины или глаз в целом. Авторы исследования делают вывод, что кератоконус наследуется как аутосом-но-доминантное состояние с неполной пенс i ран шоетыо.

6. Какие системные изменения могут сочетаться с кератокоиусом?

Существует несомненная взаимозависимость между кератокоиусом и атонией. Распространенность таких аллергических заболеваний, как астма, экзема, сенная лихорадка и атонический кератоконъюнктивит. среди пациентов с кератокоиусом выше, чем в остальной части популяции. Пациенты с атонией жалуются на зуд в глазах и избыточно трут веки, что также может иметь значение для развития кератоконуса.

Также имеется связь между кератоконусом и синдромом Дауна. Примерно у 5% пациентов с синдромом Дауна имеется кератоконус. Частота острой водянки роговины у больных с синдромом Дауна значительно выше, чем без него. Так же как и при атонии, пациенты с синдромом Дауна имеют склонность к нешадному расчесыванию век, что может объяснить, хотя бы частично, возникновение кератоконуса.

Кератоконус сочетается и с разнообразными заболеваниями соединительной ткани, такими как синдром Элерса—Данло ( Ehlers— Danlos), osteogenesis imperfecta и синдром Марфа-на. Противоречивые данные существуют относительно связи между пролапсом митрального клапана, повышенной подвижностью суставов и кератоконусом. В одном исследовании сообщалось о зависимости между кератоконусом и наличием ложных хорд в полости левого желудочка. Связь между разнообразными заболеваниями соединительной ткани и кератоконусом указывает на общий дефект синтеза соединительной ткани.

7. Какие офтальмологические состояния могут быть связаны с кератоконусом?

Кератоконус описан в сочетании с различными заболеваниями глаза, включая пигментную ретинопатию, врожденный амавроз Лебсра. весенний катар, синдром дряблых век. дистрофию эндотелия роговины и заднюю полиморфную дистрофию роговины.

8. Каковы симптомы кератоконъюнктивита?

Типичным возрастом начала кератоконуса является конеп второго или начало третьего десятилетия жизни. Симптомы обычно начинаются с нечеткости зрения с затенением вокруг объектов. Зрение продолжает прогрессивно ухудшаться, объекты растягиваются, все -это сопровождается ярким блеском, образованием ореола вокруг объектов, чувствительностью к свету и раздражением глаз.

9. Как ставится диагноз кератоконуса?

Кератотопография может выявить наличие кератоконуса даже до того, как результаты исследования на щелевой лампе или кератомстрии станут явно патологическими. Круги Пла-чидо (Placido), образованные ярким светом, отражающимся от роговицы, и кривизну роговицы оценивают по расстоянию между кольцами и отображают в виде карты с цветной колировкой. Растяжение лих колец может помочь ранней диагностике. На ранних стадиях кератоконуса у пациента имеется миопический астигматизм. При скиаскопии с расширенным зрачком может быть замечено неравномерное отражение света с перекрещиванием. По мере прогрессирования заболевания роговица становится все более крутой и истонченной, с неправильным расположением меток при кератометрии и возникновением явного кератоконуса. выявляемого при исследовании на щелевой лампе.

10. Каковы топографические признаки кератоконуса?

Характерным признаком кератоконуса при кератотопографическом исследовании является выпячивание на средней периферии в нижних отделах роговицы. Для разработки количественных критериев оценки топографии кератоконуса было предпринято множество исследований. В одном недавно завершенном исследовании центральная оптическая сила роговины составляла более 47,2 литр в сочетании с выпячиванием нижних отделов роговины; причем разница в преломлении с верхними отделами более 1,2дптрбыла выявлена у 98% пациентов с кератоконусом. Однако диагноз кератоконуса сложно основывать только на данных кератотопографии. Это имеет особое значение для больных, направленных на выполнение рефракционных операций, так как у пациентов с кератоконусом результаты вмешательства плохо прогнозируемы. Пациенты с видимо нормальной роговицей могут иметь нижнее периферическое выпячивание, превышающее 1.2 дптр. при нормальной центральной оптической силе в диапазоне 43-45 дптр. Вызывает трудности диагностика редуцированной формы кератоконуса у таких пациентов, но если диагноз подтверждается, то их следует отговаривать oi лазерной коррекции. Каждый случай следует анализировать индивидуально.

Новейшие сканирующие щелевые топографические устройства обнаруживают подъем передней и задней поверхностей роговицы и соотносят его с рассчитанной компьютером наиболее конгруэнтной сферой. В этих аппаратах также применяются стандартные цветные карты дисков Пдачидо (рис. 14-1) и измерение толщины роговицы по всей ее поверхности. Дополнительная информация может помочь различить слабо выраженный или ранний кера-токопус и асимметричный астигматизм роговицы при отсутствии кератоконуса.

Рис. 14-1. .I. Топография дисков Плачпло. демонстрирующая отражении колеи на рогошшс (слева) и асимметричное выпячивание н нижних отделах на карте с цветным картированием (справа). В. Сканирующая шел свая топография, демонстрирующая переднюю {слева наверху) и заднюю {справа наверху) иенапию. с цветным картированием дисков Плачидо (слева внизу), указывающим на асимметричное нижнее выпячивание. Карта толшпны роговины {справа внизу) показывает центральное истончение (410 мкм) с дальнейшим истончением (367 мкм) внизу и в центральной юне. где черная точка соответствует вершине конуса, которую лучше всею видно на карте задней элеиации (справа наверху). КМ. также рис. 5 ив. вкл.)

1 1. Какие признаки кератоконуса можно обнаружить при обследовании на шелевой лампе?

Самыми ранними признаками кератоконуса при обследовании на щелевой лампе являются верхушечное истончение и выпячивание, расположенные, как правило, книзу от центра зрачка. По мере прогрессирования кератоконуса истончение и эктазия становятся более выраженными. формируется апикальный рубец, который начинается в передней строме, а затем возникает в более глубоких слоях (рис. 14-2,14-3.14-4). Становятся видны тонкие л инеиныесгри и в глубокой строме. расположенные непосредственно перед деепеметовой оболочкой, они проходят верти кально или косо. Полагают, что они отображают лини и напряжения в задней строме. известные как етрии Фогта (Vogl). При временном повышении ВГД надавливанием па глазное яблоко эти стрии могут временно исчезнуть. Более того, в некоторых случаях начального кератоконуса давление со стороны жесткой газопроницаемой контактной линзы может привести к формированию таких стрий. которые будут исчезать при снятии линз. Часто видно кольцо Флейшера (Fleischer), подчеркивающее основание конуса, это происходит при накоплении гемосидерина в глубоких слоях эпителия роговицы (см. рис. 6 цв. вкл.). Кольцо Флейшера может подчеркивать только часть основания конуса, но по мере прогрессирования эктазии оно принимает полностью округлую форму и становится более четким, пигментацию лучше всего видно при осмотре на щелевой лампе с синим кобальтовым фильтром. В составе кольца Флейшера наблюдаются концентрические субэпителиальные фибриллярные линии. Их источник неизвестен, но полагают, что им могут быть нервные волокна эпителия. Передние прозрачные пространства соответствуют разрывам внутри боуменовой мембраны, иногда они видны в составе топкой части конической протрузии. Видимые нервы роговицы чаше обнаруживают при деформации кератоконуса. На далеко зашедших стадиях при взгляде вниз эктазия роговицы приводит к выпячиванию нижнего века, известному как симптом Мансона (Munson).

Рис. 14-2. Апикальное рубцевание.

Рис. 14-3. Апикальное истончение и рубцевание в свете шелевой лампы.

Рис, 14-4. Апикальное истончение и рубцевание и свете шелевой лампы.

12. Как прогрессирует кератокоиус?

В типичных случаях начало кератоконуса приходится на подростковый возраст (от середины до конца второго десятилетня жизни), после чего в течение нескольких лет заболевание медленно прогрессирует, а затем стабилизируется. Однако нередко встречаются и отсроченное начало, и позднее прогрессирование заболевания. По мере прогрессирования заболевания истончение и выпячивание роговицы становятся более выраженными, нарастает апикальное рубцевание. Описаны два типа конусов: небольшой круглый или сосцевидный конус, который располагается более центрально, и овальный, или провисающий, конус обычно больших размеров, смещенный книзу и с истончением, распространяющимся близко к нижнему лимбу. Прогрессирование кератоконуса проявляется нарастанием истончения и протрузии, хотя описано и постепенное увеличение размеров конуса при его распространении к периферии.

13. Что такое острая водянка роговицы?

Острая водянка роговицы возникает при самых тяжелых случаях кератоконуса (рис. 14-5). Разрыв в десиеметовой мембране позволяет ВОДЯНИСТОЙ влаге выйти внутрь стромы роговины, что сопровождается выраженным истончением и помутнением роговины, которые обычно ограничены размерами конуса. Пораженная часть стромы существенно утолщается. в ней возникают большие, заполненные жидкостью расшелины. перекрывающие отек эпителия, и буллы. Иногда возникает фистульный ход. который приводи i к истечению водянистой влаги через строму и эпителий на поверхность роговицы. Отек роговицы постепенно умень-

Рис. 14-5. Острая полянка роговины.

шается в течение недель или месяцев, чему способствует увеличение размеров и миграция эндотелиальных клеток, прилежащих к месту разрыва в десцеметовой мембране,— эти клетки выстраивают новую десцеметову мембрану. Образующийся по мере заживления рубец уплощает роговицу, облегчая тем самым дальнейший подбор контактных линз. Иногда в роговинах при острой водянке происходит неоваскуляризация стромы. повышающая риск возможного отторжения трансплантата в случае пересадки роговины. Острая водянка чаще возникает у пациентов с синдромом Дауна и весенним кератоконъюнктивитом, что предположительно связано с повторными эпизодами травмы, полученной при расчесывании век. Большинство случаев острой водянки проходят спонтанно, требуя только симптоматической терапии местными гиперосмотическими препаратами, такими как 5% капли и/или мазь натрия хлорида для ускорения нормализации формы роговины. Некоторые пациенты с острой водянкой предъявляют жалобы на выраженную светобоязнь, им может помочь местное применение стероидов и/или циклоплегических препаратов. Кроме того, местные стероиды показаны при наличии признаков неоваскуляризации роговицы. После разрешения водянки пациент может попытаться возобновить ношение контактных линз, если центральная часть роговины не пострадала от избыточного рубцевания. В противном случае единственной альтернативой остается пересадка роговины.

14. Каковы гистологические изменения при кератоконусе?

Большинство гистологических исследований роговин, пораженных кератоконусом. выполнялись на материале тяжелых случаев, которые требовали сквозной кератопластики. Кроме этого, некоторые пациенты долгое время носили контактные линзы, что также могло повлиять на результаты гистопатологических исследований.

Изменения обнаруживаются во всех слоях роговины. Строма в зоне конуса тоньше, чем в окружающей ее роговице. Апикальный эпителий уплошен и истончен, в нем могут наблюдаться рассеянная фрагментация ткани и разрывы базальной мембраны эпителия. В эпителиальных клетках, окружающих конус, можно найти частицы железа, соответствующие кольцу Флейшера.

Среди наиболее типичных гистопатологических признаков кератоконуса выделяют разрывы боуменовой мембраны, которые иногда заполнены эпителием и/или коллагеном стромы. В конечном счете, передние слои стромы роговины могут замешаться нерегулярно построенной соединительной тканью.

Десцемстова мембрана не поражается до тех пор, пока не возникает острая водянка. В зависимости от стадии процесса репарации, разрывы десцеметовой мембраны с закругленными краями впоследствии покрываются иридежашнми эндотелиальными клетками. которые проскальзывают над ними и укладывают* новую мембрану. Клетки эндотелия роговины остаются неизмененными, хотя иногда выявляется повышенный илеоморфизм.

1 5. Как лечат кератоконус?

В легких случаях кератоконуса можно с успехом применять очки. Однако по мере про-грессировання кератоконуса нарастает величина неправильною астигмат зма. и пациент не может иметь адекватное зрение при очковой коррекции. В этом случае для нейтрализации неправильного астигматизма можно использовать контактные линзы, которые обеспечивают существенное улучшение зрения. По мере нарастающего растяжения и экта *ии роговины подбор линз становится все более сложной задачей, в результате страдает острота зрения, что в итоге приводит к необходимости хирургического лечения.

16. Какие варианты контактных линз применяют для лечения кератоконуса? Традиционные сферические мягкие контактные ЛИНЗЫ ДЛЯ коррекции миопии можно

с успехом применять в легких случаях кератоконуса с минимальным астшмазизмом. Тори-ческие мягкие контактные линзы также используют у некоторых пациентов без чрезмерного неправильного астигматизма. Основная масса пациентов с кератоконусом пользуются жесткими газопроницаемыми контактными линзами. Подбортакихлппз при растянутой эктазированиой роговице сложен. Для более точного подбора выпускается множество линз различного дизайна, которые имеют разный диаметр сферической линзы, асферические линзы. торические линзы и линзы со сложной задней поверхностью (имеющие несколько плоскостей кривизны), такие как конические линзы Soper. Линзы Soper имеют более крутую центральную кривизну, чтобы покрыть верхушку конуса, и более плоскую периферическую кривизну, которая совпадала бы с более естественной периферической роговицей. Для помоши в подборе линзы у трудных пациентов некоторые специалисты используют компьютерную топографию.

Газопроницаемые склеральные контактные линзы большого диаметра иногда применяют для лечения пациентов с выраженным эктатическим конусом, которым по какой-либо причине не показана трансплантация роговицы и не подходят стандартные газопроницаемые линзы. Комбинированная система линз одна на другой - еше один метод лечения пациентов с кератоконусом. Газопроницаемая контактная линза надевается поверх мягкой контактной линзы. Такая система стоит дорого и отнимает много времени как у пациента, так и у врача, но в особых случаях, когда не удается подобрать более традиционное лечение. она может оказаться полезной. Другим особым вариантом линзы является комбинация жесткого газопроницаемого центра и мягкого периферического ободка, который уменьшает жесткость края такой линзы но сравнению с обычной газопроницаемой линзой. Более того, такие линзы, по форме напоминающие планету Сатурн, могут обеспечить лучшую центровку и более стабильное положение благодаря большему диаметру, который распространяется за лимб.

17. Какие существуют варианты хирургического лечения кератоконуса?

Хирургическое лечение кератоконуса применяется у пациентов, у которых не удается достичь удовлетворительной остроты зрения с помощью коррекции контактными линзами. Пациенты с кератоконусом и атопией гораздо чаше попадают на операционный стол, чем больные без аллергии, так как аллергическая предрасположенность оказывает влияние на переносимость контактных линз.

Сквозная кератопластика (трансплантация роговицы на всю толщину) — один из наиболее популярных методов хирургического лечения пациентов с кератоконусом. Хирургическое вмешательство предусматривает иссечение всего конуса целиком, границы которого часто определяют по кольцу Флейшера. Если конус подходит близко к лимбу (как правило, снизу), то потребуется трансплантат большого диаметра. Обычно пересаживаемый участок центрируется относительно зрачка, но когда конус расположен эксцентрично, то для захвата всей поверхности применяется эксцентрический трансплантат, и задача состоит в том. чтобы в зону центрального зрения не попали швы. Увеличение размеров трансплантата и приближение его краев к сосудам лимба снижает иммунологическую привилегированность бессосудистой роговины, увеличивая тем самым риск иммунологических осложнений.

Ламеллярную послойную кератопластику можно применять у пациентов с кератоконусом. несмотря на то что сама процедура технически более сложна и в руках большинства хирургов дает несколько худшие результаты по восстановлению зрения по сравнению со сквозной кератопластикой. Однако послойная трансплантация имеет то преимущество, что является вмешательством без вскрытия глазного яблока, это позволяет избежать возможного отторжения эндотелия. В большинстве случаев послойная кератопластика применяется как тектоническая операция при больших конусах, при которых истончение распространяется за пределы лимба. Если не удается достичь удовлетворительного результата, то в дальнейшем можно пересадить меньший центральный трансплантат на всю толщину с сохранением пограничного участка ламеллярного трансплантата, снижая таким образом риск иммунологического отторжения при больших сквозных трансплантатах роговины.

Интракорнеальные кольца — полиметилметакрилатиые кольца, имплантируемые встро-му роговицы на средней периферии. Недавно появились сообщения о том, что такие кольца эффективны у пациентов с небольшим конусом, не переносящих контактные линзы. В исследования включались только роговицы без центральных рубцов и не тоньше 400 мкм.

Смыслом операции является усиление растягивающейся зоны роговицы, таким образом уменьшается крутизна роговицы и неправильный астигматизм, вызванный кератоконусом. Происходит улучшение остроты зрения как без коррекции.так и с оптимальной коррекцией. Для подтверждения результатов этих исследований и определения эффективности установки колец в плане замедления или прекращения прогрессирования кератоконуса необходимы дальнейшие исследования.

Эпикератофакия — вариант полостного вмешательства с применением донорской замороженной роговицы, которую подшивают на поверхность деэпителизированной роговицы реципиента. Целью этой процедуры является уплощение роговины с перспективой более успешной коррекции зрения очками или лучшего подбора контактной линзы. После поры перво-началЬНОГО увлечения в конце 1980-х годов эта операция была оставлена большинством хирургов, так как сопровождалась большим числом осложнений и плохими результатами по остроте зрения. Однако в отдельных случаях, когда противопоказана трансплантация роговицы на полную толщину, пациентам с синдромом Дауна, которые активно расчесывают глаза и получают в итоге рану на всю глубину роговицы, или пациентам с высоким риском иммунологических осложнений (например, несколько случаев отторжения трансплантата на втором глазу) следует подумать о ламеллярных трансплантатах или эгшкератофакии.

Термокератопластика — операция, при которой роговица разогревается до 90— 1 20°С, что приводит к сокращению волокон коллагена и уплощению роговицы. От этой операции большинство специалистов отказались, так как она сопровождалась плохо прогнозируемыми результатами, усиленным рубцеванием и риском рецидивирующих эрозий роговицы из-за повреждения комплекса базальной мембраны эпителия. Однако, когда верхушка конуса не перекрывает зрительную ось. для придания роговице более плоской формы применяют термокератопластику, позволяя таким образом добиться более успешной коррекции зрения очками и/или контактными линзами. Кроме того, термокератопластика способна стимулировать разрешение острой водянки роговицы.

У некоторых пациентов с кератоконусом из-за постоянного раздражения контактными линзами на верхушке конуса появляется приподнятый субэпителиальный рубец. Над ним может произойти повреждение эпителия роговицы, которое будет мешать ношению линзы. Шрамы обычно удаляют вручную с помощью лезвия или эксимерного лазера, это позволяет пациенту носить контактные линзы и устраняет необходимость в пересадке роговицы.

18. Каковы результаты пересадки роговицы у пациентов е кератоконусом?

Как уже было сказано, большую часть операций, выполняемых при керагоконусе. составляет сквозная кератопластика. Результаты этой операции просто великолепны, трансплантаты остаются прозрачными у 90% пациентов, большинство из которых имеют остроту {рения 0,5 или выше. Самой частой проблемой у пациентов с кератоконусом, которые перенесли пересадку роговицы, является выраженный астигматизм после кератопластики. Однако астигматизм, возникающий после пересадки роговицы, чаще является правильным в отличие от неправильного астигматизма, имевшегося до операции. Эта разница позволяет большинству пациентов достигнуть удовлетворительной остроты зрения с помощью очков. даже если астигматизм настолько выраженный, что до операции пациенты не смогли бы переносить его и в очках. Поскольку кератоконус чаще является асимметричным, многие пациенты. которым выполняется пересадка роговицы на одном глазу, пользуются контактной линзой на менее пораженном глазу и поэтому предпочитают НОСИТЬ ЛИНЗУ и на втором, прооперированном. Контактная линза позволяет устранить основную степень астигматизма у пациентов после пересадки роговицы. Небольшой процент пациентов не может переносить цилиндрические стекла в очках. Если при этом не удается добиться адекватной коррекции в контактных линзах, то для уменьшения степени астигматизма потребуется рефракционное вмешательство на роговице.

На заживление раны роговицы после трансплантации, как правило, уходит целый гол, или даже больше. Если пациент хорошо видит при неснятых роговичных швах (чаше всего нейлон 10-0), то их оставляют нетронутыми, а через несколько лет они отторгаются спонтан но. Иногда отторгающийся шов прорезывается через эпителий роговицы и вызывает ощуще ние инородного тела в глазу. Если в этой ситуации его не удалить с поверхности роговицы, то он может вызвать вторичную инфекцию. После рассасывания и/или удаления швов часто наблюдается существенное изменение рефракции, поэтому до выполнения любых рефрак ционных вмешательств на роговице следует снять все швы, оставшиеся после пересадки ро говицы.

Отторжение трансплантата возникает примерно у 25% пациентов с кератоконусом. ко торые перенесли сквозную кератопластику. На ранних стадиях большинство случаев оттор жения удается остановить применением соответствующей местной терапии стероидами. Необратимое отторжение приводит к стойкому помутнению роговицы, требующему повтор ной сквозной кератопластики. Повторная пересадка сопровождается достаточно хорошими результатами, хотя вероятность успешных исходов несколько ниже, чем при первичном вме шательстве. Если отмечается неоднократное отторжение, то при каждой последующей пере садке вероятность успешного исхода уменьшается.

Читать далее: Рефракционная хирургия

загрузка...